كتبت: سماح عاشور
ربما يكون الاسم غريبًا عليك، أو لم تسمعه من قبل، إنه متلازمة “اهلر دانلوس” أو متلازمة فرط المرونة. وهو مرض وراثي ينتقل من الآباء والأمهات إلى الأطفال، وفيه يكون الجلد طري وهش وقابل للمط.
تقول الدكتورة نيرمين سامي، استشاري أمراض الروماتيزم والمناعة، إن متلازمة “اهلر دانلوس” عبارة عن اضطرابات موروثة تصيب الأنسجة الضامة في البشرة والمفاصل، ويؤثر المرض على إنتاج الكولاجين، وهي عبارة عن بروتينات تعمل على دعم الأنسجة وتحقق لها المرونة والقوة، وتتواجد تلك البروتينات في الجلد، العظام، المفاصل، الأوتار والأربطة، القرنية، عاج الأسنان، الأقراص الفقرية، وكذلك في جدران الأوعية الدموية.
وتوضح أن متلازمة “اهلر دانلوس” تتميز بوجود مطاطية أكثر من اللازم في الجلد, وزيادة مدى حركة المفاصل، ويسبب حدوث مرونة أكثر من اللازمِ بأربطة المفاصل ووجود أنسجة هشة، مشيرة إلى أن هناك أكثر من نوع للمتلازمة، وتم تحديد الجينات المسؤولة عن جميع الأنواع باستثناء النموذج الأكثر شيوعًا، والذي تكون فيه زيادة مدى حركة المفاصل، وسببها طفرات في جينات كولاجين ألفا2، كولاجين ألفا3، وكولاجين ألفا5، التي تغير بنية الأنسجة الضامة وتضعفها.
وتضيف استشاري أمراض الروماتيزم:”معظم أشكال المرض تنتقل من الآباء للأطفال بصفة سائدة، بحيث إذا كان أحد الآباء حاملًا للطفرة المسؤولة عن المرض، هناك مخاطر من نقل المرض بنسبة 50٪ إلى كل من الأطفال، بالتالي الأشخاص المعرضون للإصابة بالمرض هم الذين لديهم تاريخ عائلي”، لافتة إلى أن أشكال المرض متنوعة والأعراض أيضًا متفاوتة.
الأعراض والمضاعفات
وتشير إلى أن متلازمة “اهلر دانلوس”، لا تضر فقط بالجلد الذي يصبح هش مطاطي، قابل للسحب بعيدًا عن الجسم، ولكن تضر أيضًا بالمفاصل التي تصبح غير مستقرة ومؤلمة جدًا، كما أنه توجد أشكال نادرة من المرض لكن أكثر شدة، تؤثر على الأوعية الدموية، التي تفقد سمكها ومرونتها مع إمكانية تمزقها، الأمر الذي يمكن أن يسبب نزيفًا حادًا.
وتتابع أن معظم أنواع المرض تعطي فرطًا في حركة المفاصل، مع جلد مرن جًدا وأوعية دموية هشة لكن مع إمكانية أن يشمل مجموعة متنوعة من الأعراض الأخرى من ضمنها؛ التعب المفرط، مشاكل في النوم، آلام في العضلات والمفاصل أو البطن، آلام مزمنة ومنتشرة في جميع أنحاء الجسم مع الالتواء المتكرر للمفاصل.
وتستطرد:”شدة الأعراض تختلف من شخص لآخر وحسب شكل المرض، ولكن معظمهم يكون لديهم فرط مرونة الجلد الذي يتمدد، مع رقة في السمك حيث يصبح شفافًا وضعيفًا يتمزق لأبسط الصدمات، مع جروح تلتئم بصعوبة وبطء مع تشكل غير طبيعي للندوب، كما أن هذا الجلد الهش الرقيق يعجز عن تحمل غرز الخياطة بعد الإصابة بالجروح الكبيرة، مع حدوث العديد من الكدمات المتكررة العفوية بدون مشكل في تختر الدم، وتتطور علامات تمدد الجلد في وقت مبكر حتى عند الأطفال.
وبالنسبة للمضاعفات، تقول دكتورة نيرمين سامي:”تتباين المضاعفات حسب نوع متلازمة اهلر دانلوس، ومنها تندب كبير، آلام مزمن للمفاصل أو حتى التهاب المفاصل في وقت مبكر، يمكن أن ينتج شيخوخة مبكرة بعد التعرض لأشعة الشمس، وكذالك هشاشة العظام”، لافتة إلى أن المرض يؤثر على كل من النساء والرجال لكن مع آلام أكثر شدة عند النساء، وتبلغ نسبته إلى 1 من كل 5000 شخص في جميع أنحاء العالم يعانون من متلازمة اهر دانلوس، ومن بين الأشخاص المصابين بالمرض يبقى النوع الحركي الأكثر شيوعًا.
وتنبه إلى أن أصحاب فرط المرونة غالبًا ما يكونون رياضيون بارعون، راقصون، بهلوانيون أو الفتيات المرنات جسديًا، وذلك بفضل مساحة الحركة الكبيرة في مفاصلهم، مؤكدة أنه لا يوجد علاج جذري لمرض “اهلر دانلوس”، ويقتصر العلاج الوحيد على تحسين الأعراض وتجنب المضاعفات المستقبلية، ويتم تشخيص المرض بالفحص السريري وقياس مجال حركة المفصل.
